Содержание марганца в норме: сыворотка - 0,05-0,07 мкг/дл, или 9,1-12,7 нмоль/л; цельная кровь - 0,4-1,4 мкг/дл, или 73-255 нмоль/л.

В норме у здорового человека содержание марганца в костях, особенно трубчатых, а также в печени и почках выше, чем в других органах. В основном этот микроэлемент экскретируется с калом и незначительно с мочой. Марганец содержится во многих металлоферментах, участвующих в самых различных метаболических процессах, либо служит в качестве активатора ферментов. У человека описан наследственный дефект синтеза пируваткарбоксилазы, проявляющийся клинически в виде лактат- и пируватацидоза, неврологических расстройств и прогрессирующей умственной отсталости, известный под названием «подострый энцефаломиелит», или болезнь Ли.

Важнейшие марганецсодержащие ферменты

Мn-СОД содержится преимущественно в митохондриях в отличие от Сu, Zn-С0Д, которая содержится в цитозоле клеток. При недостаточности Мn-СОД супероксид вступает в реакцию с пероксидом с образованием гидроксильного радикала, который способен вызвать перекисное окисление липидов и повреждение мембран митохондрий. При гипербарической оксигенации, длительном употреблении алкоголя, гипоксиях и других условиях, способствующих образованию супероксидного радикала, активность Мn-СОД существенно возрастает.

Марганец выполняет функцию активатора целого ряда ферментов, относимых в первую очередь к киназам, карбоксилазам и трансферазам. Гликозилтрансферазы играют важную роль в синтезе гликозаминогликанов и гликопротеидов. При дефиците марганца отмечается снижение активности этих ферментов, обусловливающее аномалии развития скелета.

Марганец участвует в следующих биологических процессах:

1. оказывает заметное влияние на процессы глюконеогенеза и регуляцию уровня глюкозы в крови. Марганец также необходим для нормальной секреции инсулина, причем степень угнетения секреторного механизма у больных с недостаточностью марганца усиливается по мере стимуляции выделения инсулина лекарственными препаратами. Снижение синтеза инсулина при недостаточности марганца объясняется гибелью бета-клеток панкреатических островков. Активность Мn-СОД в альфа- и бета-клетках поджелудочной железы ниже, чем в других тканях, поэтому снижение активности фермента при дефиците марганца существенно повышает чувствительность железы к повреждающим действиям супероксидных радикалов;
2. усиливает действие гормонов гипофиза, половых гормонов, инсулина, стимулирует рост организма, способствует кроветворению, повышает катаболизм белков, предупреждает отложение холестерина в стенках сосудов. Обнаружена взаимосвязь между обменом марганца и ретинолом, тиамином, аскорбиновой кислотой, кальциферолом, токоферолом;
3. дефицит марганца отражается в первую очередь на формировании скелета как во внутриутробный, так и постнатальный периоды жизни;
4. дефицит марганца приводит к развитию атаксии новорожденных. При дефиците марганца во внутриутробном периоде рождается потомство с признаками атаксии, характеризующейся потерей равновесия, нарушением координационных рефлексов, запрокидыванием головы;
5. недостаточность марганца отражается и на функциях мозга. У 30 % детей со склонностью к судорогам обнаруживается пониженное содержание марганца в крови, составляющее около 1/3 нормы. У лиц с частыми приступами эпилепсии содержание марганца в крови существенно ниже, чем у больных с редкими приступами. Биологическая роль марганца в ЦНС связана с обеспечением нормальной структуры и стабильности мембран.

Дефицит марганца в организме сопровождает сахарный диабет, нечувствительный к инсулину (эффективно введение хлорида марганца), вызывает гипохолестеринемию.

Избыток марганца в организме приводит к развитию манганозов - техногенных микроэлементозов, обусловленных избыточным поступлением марганца в условиях производства. Крайнее выражение профессионального манганоза - синдром паркинсонизма: расстройства двигательной активности (маскообразность лица, дизартрия, нарушение письма, специфичная «петушиная» походка); психические нарушения (эйфория, благодушие, снижение критики); астеновегетативный синдром с угнетением функции гонад.