» » » Клиника Т клеточных злокачественных лимфом кожи


Календарь новостей

«    Март 2024    »
ПнВтСрЧтПтСбВс
 123
45678910
11121314151617
18192021222324
25262728293031

Обмен ссылками



Клиника Т клеточных злокачественных лимфом кожи

19.01.11, посмотрело: 2 817

0

Т-клеточные злокачественные лимфомы кожи представляют собой гетерогенную группу заболеваний, основу развития которых составляет Т-лимфопролиферативный процесс, который начинается в коже, с течением времени прогрессирует, вовлекаялимфатические узлы, периферическую кровь и внутренние органы.

Грибовидный микоз является самым распространенным заболеванием среди Т клеточных злокачественных лимфом кожи и в общей структуре этой группы занимает около 70%. Синдром Сезари, который в настоящее время рассматривается как лейкемический вариант грибовидного микоза, встречается редко и составляет не более 3-4% всех форм ТЗЛК. Остальные клинические варианты ТЗЛК принято обозначать как сборную подгруппу «поп mycosis fungoides» — заболевания, гистогенез и морфологические особенности которых хорошо изучены лишь в последние гады благодаря возможности фенотипирования клеточного состава пролиферата этих опухолей с помощью моноклональных антител. В последние годы на основании клинических, морфологических и иммунофенотипических признаков были выделены в качестве самостоятельных вариантов некоторые формы ТЗЛК: анапластическая крупноклеточная лимфома, плеоморфная крупноклеточная лимфома, плеоморфная Т-лимфома из малых и средних лимфоцитов, иммунобластная и некоторые другие.

Некоторые авторы считают, что клиническое течение и прогноз опухолевых форм Т клеточных злокачественных лимфом кожи коррелируют со способностью пролиферирующих клеток экспрессировать СБЗО-антиген и предлагают систематизировать эти заболевания по наличию этого фенотипического маркера. Установлено, что CD30+ опухоли отличаются медленной опухолевой прогрессией и благоприятным прогнозом, в то время как CD30— опухоли характеризуются быстрым ростом и обычно имеют плохой прогноз.

К группе ТЗЛК относятся также некоторые другие, клинически своеобразные и наиболее редкие заболевания: лимфоматоидный папулез, гранулематозная складчатая кожа, лимфомы, протекающие по типу фолликуллярного муциноза, педжетоидный ретикулез.

злокачественные лимфомы кожи

Несмотря на очевидную гетерогенность группы заболеваний, составляющих Т клеточные злокачественные лимфомы кожи. при сравнении их с В-клеточными лимфомами кожи можно обозначить некоторые клинико-морфологические особенности наиболее характерные для этого класса:
1) медленная эволюция очагов поражения в течение многих лет от пятен на ранних этапах заболевания до крупных узловатых опухолевых поражений в более поздних стадиях;
2) сходство ранних клинических проявлений Т клеточных злокачественных лимфом кожи с банальными воспалительными дерматозами;
3) склонность к распространению процесса вплоть до развития тотального поражения кожи — эритродермии;
4) полиморфизм кожных проявлений;
5) наличие клинических симптомов, свидетельствующих о поражении эпидермиса (эксфолиации, гиперкератозы ладоней и подошв, дисхромии);

6) типичные гистологические признаки поражения эпидермиса на ранних стадиях заболевания: акантоз, очаговая гидропическая дистрофия базальных клеток, митозы эпидермальных клеток, экзоцитоз лимфоцитов в эпидермис и образование микроабсцессов Потрие (у больных грибовидным микозом);
7) эпидермотропизм дермального пролиферата, особенно в начале развития заболевания;
8) полиморфизм клеточного состава пролиферата, особенно на начальных стадиях ТЗЛК, с наличием большого количества эозинофилов и гатеоморфных атипичных лимфоидных клеток, как правило с церебриформными ядрами;
9) наличие на атипичных лимфоцитах фенотипических и генотипических маркеров, подтверждающих принадлежность к популяции Т-лимфоцитов;
10) выявляемая с помощью генотипического анализа перегруппировка структур Т-клеточного рецептора лимфоцитов пролиферирующего клона;
11) относительно длительная автономность развития очагов поражения первоначально только в коже с последующим вовлечением других органов и систем на финальных этапах заболевания.

Ниже представлены основные нозологические варианты и более редкие формы Т клеточных злокачественных лимфом кожи, особенности их клинического течения, цитологические, морфологические и иммунофенотипические характеристики.





Если вы обнаружили ошибку на этой странице, выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.


Добавление комментария

Имя:*
E-Mail:
Комментарий:
Вопрос:
Решите пример: 9 - 4 (ответ прописью)
Ответ:*
Введите два слова, показанных на изображении: *