Сосудистые мальформации являются врожденными пороками развития кровеносных или лимфатических сосудов постоянного характера. Они проявляются избытком высокодифференцированных клеток одного или нескольких нормальных сосудистых компонентов кожи на единицу ее площади и обусловлены врожденными аномалиями сосудистого морфогенеза. В отличие от ангио-матозного невуса, сопровождающегося спонтанной инволюцией, в них отсутствуют изменения эндотелия сосудов, а количество тучных клеток нормальное, тогда как ангиоматозный невус в пролиферативной стадии гистологически проявляется эндотелиальной гиперплазией, а в стадии инволюции — фиброзом, жировой инфильтрацией и увеличением количества тучных клеток. Частота сосудистых мальформации не зависит от пола, а диаметр увеличивается по мере роста ребенка или не меняется. Они не только не регрессируют спонтанно (за исключением невуса Унны), но и могут носить системный характер или являться одним из проявлений ряда синдромов, иногда в качестве наиболее раннего признака. Микроскопически и на основании данных рентгенологического, допплеровского и цветного допплеровского ультразвукового исследований выделяют капиллярные, венозные, артериальные, смешанные (артериовенозные) и лимфатические мальформации, а также ангиокератомы.

Невус Унны.

Невус Унны (син.: врожденная телеангиэктазия затылка, пятна цвета красной рыбы, от англ. salmon patch) — чрезвычайно частая врожденная аномалия, обнаруживаемая у 25-40% новорожденных. Тип наследования аутосомно-доминантный.

Клинически невус унны проявляется пятном неправильной формы тускло-розового или красного цвета с телеангиэктазиями. Излюбленная локализация — задняя поверхность шеи; иног да — лицо, переносица, лоб, верхние веки, кончик носа или верхняя губа. Нередко представлен несколькими очагами, в том числе расположенными по средней линии поясничнокрестцовой области, где они могут принимать треугольную или ромбовидную форму и размер их достигает 4 см в наибольшем измерении. В таких случаях следует думать о возможном наличии пламенеющего невуса в сочетании с аномалией спинного мозга. Очаги на лице быстро бледнеют и в большинстве случаев почти полностью исчезают в течение первого года жизни. Однако во время крика или напряжения вновь становятся видимыми, особенно при локализации на лбу. Невус Унны на задней поверхности шеи более постоянен, в 50% случаев очаги остаются на всю жизнь, могут воспаляться и служить фоном для развития ряда дерматозов (псориаз, себорейный дерматит). Элементы в пояснично-крестцовой области обычно персистируют.

Гистологически невус унны проявляется расширением поверхностных капилляров без пролиферации эндотелиальных клеток.

Пламенеющий невус

Пламенеющий невус (син.: винный невус, пятно цвета портвейна, простая капиллярная гемангиома, от англ. hemangioma planum, birthmark) — наиболее частая мальформация — встречается у 0,1-2% новорожденных. Это врожденный постоянный порок развития, возникающий в виде одностороннего пятна неправильной формы, четко очерченного, ярко-розового или фиолетового цвета; исчезает при диаскопии. Размер его варьируется в широких пределах — очаги могут быть небольшими (от нескольких миллиметров) иногда они занимают до половины поверхности тела. Излюбленная локализация—лицо. Иногда невус встречается на конечностях, изредка — на слизистых оболочках. Обычно он увеличивается по мере роста ребенка, распространяясь на большие поверхности кожи, при этом пятна могут темнеть, возвышаться, приобретая узловатую форму, становиться более плотными. В дальнейшем очаги остаются без изменений, хотя более бледные элементы могут светлеть. Пламенеющий невус лица и конечностей может ассоциироваться с гипертрофией мягких тканей и костей.

Гистологически пламенеющий невус состоит из зрелых расширенных капилляров, расположенных под эпидермисом. Употребление термина «простая капиллярная гемангиома» для его обозначения не оправдано в связи с отсутствием истинного новообразования сосудов.

Клинический вариант пламенеющего невуса: симметричный, или щелевидный, пламенеющий невус — тускло-красные пятна в области смыкания эмбриональной эктодермы (середина лба, ноздри, крестец) в 70-80% случаев регрессируется спонтанно в первые месяцы или годы жизни, иногда носит семейный характер;

Невус телеангиэктатический проявляется не диффузной краснотой, а диффузной сетью телеангиэктазий, часто располагается на лице.

Пламенеющий невус может быть симптомом ряда синдромов.