» » » Псевдоангиосаркома Массона. Псевдосаркома Капоши. Синдром Стюарта—Блюфарба


Календарь новостей

«    Сентябрь 2019    »
ПнВтСрЧтПтСбВс
 1
2345678
9101112131415
16171819202122
23242526272829
30 

Обмен ссылками



Псевдоангиосаркома Массона. Псевдосаркома Капоши. Синдром Стюарта—Блюфарба

20.01.11, посмотрело: 4528

0

Внутрисосудистая папиллярная эндотелиальная гиперплазия (син.: псевдоангиосаркома Массона) — неспецифический процесс, выявляющийся при гистологическом исследовании различных сосудистых пролиферации, в том числе при гемангиомах, ангиокератомах, лимфангиомах. гематомах, пиогенной гранулеме. Гиперпластическая реакция эндотелиальных клеток при этом происходит в ответ на внутрисосудистый тромбоз с последующей организацией тромба.

Клиническая картина псевдоангиосаркомы Массона неспецифична и имеет особенности фонового патологического процесса. Чаще поражаются конечности, преимущественно пальцы. У одного больного множественные очаги на нижних конечностях, разрешившиеся спонтанно, напоминали саркому Капоши.

Гистологически псевдоангиосаркома Массона проявляется пролиферацией эндотелиальных клеток в одном или более просветах сосудов, которые были закупорены тромбом. Полностью сформированный элемент представлен множественными папиллярными структурами, выстланными слоем отечных эндотелиальных клеток, распространяющихся со стенки в просвет пораженного сосуда. В некоторых участках вершины сосочков, выстланных эндотелиальными клетками, имеют централ ьнорасположенный фибрин или гиалинизированную соединительную ткань. В этих участках внутрисосудистая папиллярная эндотелиальная гиперплазия может напоминать высокодифференцированную саркому. Однако четкая очерченность, внутрисосудистая локализация в пределах одного сосуда, отсутствие плеоморфизма и фигур митозов в эндотелиальных клетках, позволяют исключить ее.

Иммуногистохимические исследования подтверждают эндотелиальную природу клеток, выстилающих сосочки псевдоангиосаркомы Массона. Ультраструктурно образование напоминает грануляционную ткань. Диагноз основывается на результатах гистологического исследования.

Псевдоангиосаркома Массона. Псевдосаркома Капоши. Синдром Стюарта—Блюфарба

Псевдосаркома Капоши

Псевдосаркома Капоши объединяет два клинически сходных с саркомой Капоши, но различных заболевания: акроангиодерматит Мали, при котором кожные проявления обусловлены хронической венозной недостаточностью, и синдром Стюарта—Блюфарба — артериовенозную мальформацию.

Акроангиодерматит Мали развивается, как правило, у мужчин в возрасте 40-50 лет, элементы располагаются симметрично в области тыльных поверхностей стоп и на лодыжках, нередко на фоне охряно-желтого дерматита. Пятна и папулы постепенно превращаются в мягкие красно-фиолетовые бляшки и узлы. Болезненность отсутствует.

Синдром Стюарта—Блюфарба развивается у подростков, носит односторонний характер. Проявляется пятнами и бляшками синюшно-красного цвета с коричневым оттенком, локализующимися в области нижних конечностей, иногда сопровождается болезненностью и изъязвлением. Пораженная конечность может быть горячей на ощупь. Иногда на ее поверхности определяются расширенные вены и пульсация, обусловленная подлежащим артериовенозным шунтом.

Гистологически при акроангиодерматите Мали выявляют признаки застойного дерматита с увеличенным количеством толстостенных сосудов, выстланных отечными эндотелиальными клетками, экстравазатами эритроцитов и отложением гемосидерина. Изменения захватывают верхнюю часть дермы. При синдроме Стюарта—Блюфарба поражается вся дерма, на срезе обнаруживается артериовенозная фистула.

Диагноз псевдосаркомы капоши устанавливается на основании результатов гистологического исследования и артериографии. Дифференциальный диагноз проводится с ранними очагами саркомы Капоши. Он основан на наличии характерной для саркомы Капоши пролиферации неправильных кровеносных сосудов, расположенных вдоль предсуществуюших венозных просветов и выстланных тонкими эндотелиальными клетками, а также скудной сосочковой дермой. Кроме того, обычно определяющееся в эдотелиальных и периваскулярных веретенообразных клетках саркомы Капоши окрашивание на CD 34 в периваскулярных клетках псевдосаркомы Капоши отсутствует.

Лечение при акроангиодерматите Мали аналогично лечению хронической венозной недостаточности. При синдроме Стюарта— Блюфарба вначале проводится консервативное лечение — тугое бинтование, при недостаточной эффективности и образовании множественных участков некроза, сопровождающихся болями, показаны ушивание артериовенозных фистул или ампутация конечности.





Если вы обнаружили ошибку на этой странице, выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.


Добавление комментария

Имя:*
E-Mail:
Комментарий:
Полужирный Наклонный текст Подчеркнутый текст Зачеркнутый текст | Выравнивание по левому краю По центру Выравнивание по правому краю | Вставка смайликов Выбор цвета | Скрытый текст Вставка цитаты Преобразовать выбранный текст из транслитерации в кириллицу Вставка спойлера
Вопрос:
Решите пример: 11 - 4 (ответ числом)
Ответ:*
Введите код: *