» » » Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома. Гломусная опухоль


Календарь новостей

«    Октябрь 2019    »
ПнВтСрЧтПтСбВс
 123456
78910111213
14151617181920
21222324252627
28293031 

Обмен ссылками



Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома. Гломусная опухоль

20.01.11, посмотрело: 3572

0

Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома впервые описана S.W. Weiss и F.M. Enzinger в 1986 г. как ангиосаркома низкой степени злокачественности. К 1998 г. было описано 183 случая этой опухоли. Ее доброкачественное течение при отсутствии метастазирования послужило поводом к предположению о том, что она является реакцией на повторные эпизоды внутрисосудистого тромбоза и реканализации, а не опухолью. Однако такая точка зрения не была поддержана другими авторами, считающими ее или доброкачественной сосудистой опухолью, или мальформацией, в которой произошел сосудистый тромбоз.

Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома встречается у детей и подростков. Ее частота не зависит от пола. Поражаются дистальные отделы конечностей. Опухоль описана в связи с синдромом Маффуччи, Клиппеля—Тренонея, врожденным лимфостазом, эпителиоидной гемангиоэндотелиомой.

Хотя нередко вначале возникает солитарный узел веретеноклеточной гемангиоэндотелиомы, в большинстве случае опухоль развивается как многофокусный процесс, имеющий тенденцию к местному росту в пределах определенного анатомического участка. Отдельные элементы выглядят как синие узлы плотной консистенции.

Гистологически веретеноклеточная гемангиоэндотелиома состоит из хорошо очерченных, но неинкапсулированных узлов с комбинацией признаков гемангиомы и саркомы Капоши. Расширенные кровеносные сосуды выглядят как тонкие вены, содержащие в своем просвете организованные тромбы и флеболиты. Между расширенными кровеносными сосудами имеются пучки клеток, напоминающих веретенообразные клетки при саркоме Капоши. Однако эти пучки содержат округлые клетки с вакуолизированной цитоплазмой. Иногда вакуоли ация цитоплазмы круглых клеток так выражена, что их можно ошибочно принять за жировую ткань; более половины очагов частично или исключительно внутрисосудистые.

Иммуногистохимически эндотелиальные клетки веретеноклеточной гемангиоэндотелиомы, выстилающие расширенные кровеносные сосуды, и отечные округлые клетки с вакуолизированной цитоплазмой экспрессируют антиген, связанный с фактором VIII, Ulex Europeus l lectin и CD34, но веретенообразные клетки не окрашиваются на эти маркеры. Исследование ДНК веретенообразных клеток этой опухоли методом проточной цитометрии показало, что в 13 из 14 случаев они были диплоидными с низким пролиферативным индексом, что свидетельствует о доброкачественном течении опухоли.

При электронной микроскопии округлые клетки веретеноклеточной гемангиоэндотелиомы имели ультраструктурные характеристики эндотелиальных клеток, а веретенообразные клетки — менее Дифференцированных мезенхимальных клеток, напоминающих фибробласты.

Дифференциальный диагноз веретеноклеточной гемангиоэндотелиомы проводится с узлами при саркоме Капоши, не имеющими расширенных кровеносных сосудов с гемангиомоподобным видом и эпителиоидных округлых клеток с вакуолизированной цитоплазмой.

ангиома

Гломусная опухоль

Гломусная опухоль (син.: гломус-ангиома, гломангиома, ангионевромиома, опухоль Барре — Массона) — доброкачественная опухоль артериовенозного клубочкового анастомоза, или гломуса. Она развивается из стенок канала Одке—Гойера, соединяющего напрямую артериолу и собирательный сегмент венулы. Встречается относительно редко. Обычно локализуется в акральных, реже в других участках кожи. Иногда может поражать экстракутанные области: слизистые оболочки, кость, желудок, кишечник, трахею, средостение, где нормальные гломусные тельца редки или даже отсутствуют.

Выделяют два типа гломусных опухолей: солитарные и множественные.

Солитарная гломусная опухоль — наиболее частая гломусная опухоль. Возникает после травмы. Представляет собой маленькую (около 5 мм в диаметре) куполообразную папулу или узел синевато-красного или сине-фиолетового цвета, мягкой или плотной консистенции. Типичная локализация — ногтевое ложе, нередко с эрозированием дистальной фаланги. Довольно часто пораженный ноготь приобретает сине-красный оттенок. Характерны приступы интенсивной боли, особенно при переохлаждении или небольшом давлении. Солитарные гломусные опухоли могут также локализоваться на шее, голове, половых органах.

Гистологически солитарная гломусная опухоль в основном солидная. Она выглядит как хорошо отграниченный узел, состоящий и гроздьев округлых или полигональных мономорфных гломусных клеток с крупным круглым или овальным ядром и скудной эозинофильной цитоплазмой. В центре некоторых гроздьев имеются выстланные эндотелием сосудистые пространства. Характерно отсутствие плеоморфизма опухолевых клеток. В некоторых опухолях муцинозная строма содержит тучные клетки, большое количество нервных волокон.

Редкие гистологические варианты солитарной гломусной опухоли — гломусные опухоли с большими гиперхромными ядрами, гломусные опухоли, состоящие из гломусных клеток с большим выбором зернистой цитоплазмы, названные онкоцитарными гломусными опухолями, внутрисосудистая гломусная опухоль, интраневральная гломусная опухоль, эпителиоидная гломусная опухоль и инфильтративная гломусная опухоль, состоящая из большого глубоко расположенного узла.

Множественные гломусные опухоли встречаются значительно реже, чем солитарные, и носят название «гломангиомы» из-за ангиоматозного вида опухоли. Они, как правило, встречаются у детей, нередко наследуются аутосомно-доминантным путем и локализуются на любых участках кожи, слизистых оболочках и во внутренних органах. Представлены отдельными папулами или бляшками, не столь болезненными, как солитарные гломусные опухоли. Иногда опухоли достигают больших размеров и имеют мягкую консистенцию. У больных с генерализованными опухолями могут быть признаки синдрома Казабаха—Меритта.

Гистологически в гломангиомах менее выражена пролиферация гломусных клеток и больше сосудистых полостей. При иммуногистохимическом исследовании было установлено, что гломусные клетки экспрессируют виментин и мышечно-специфический актин. Ряд авторов отмечали положительное окрашивание на десмин, но эти данные не были подтверждены другими исследователями. В оболочке гломусных клеток обнаружены ламинин и IV тип коллагена.

Диагноз гломусной опухоли устанавливается гистологически. Дифференциальный диагноз проводится с гемангиомой, лейомиомой, эккринной спираденомой, фибромой, меланомой, синим невусом.

Солитарные гломусные опухоли удаляют хирургически или с помощью лучей лазера. При множественных гломангиомах удалению подлежат только болезненные опухоли.



По материалам: MedUniver.com

Если вы обнаружили ошибку на этой странице, выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.


Добавление комментария

Имя:*
E-Mail:
Комментарий:
Полужирный Наклонный текст Подчеркнутый текст Зачеркнутый текст | Выравнивание по левому краю По центру Выравнивание по правому краю | Вставка смайликов Выбор цвета | Скрытый текст Вставка цитаты Преобразовать выбранный текст из транслитерации в кириллицу Вставка спойлера
Вопрос:
Решите пример: 3 + 11 (ответ прописью)
Ответ:*
Введите код: *