Ретиформная гемангиоэндотелиома — редкая саркома кожи низкой степени злокачественности. Встречается в возрасте от 9 до 28 лет. В некоторых случаях связана с хроническим лимфостазом или воздействием ионизирующей радиации.

Клинически ретиформная гемангиоэндотелиома характеризуется медленно растущим солитарным подкожным узлом в области конечностей (особенно часто в дистальной части нижних конечностей), реже — на волосистой части головы, туловище, половом члене. В случае множественной ретиформной гемангиоэндотелиомы опухоли располагаются в разных местах.

Гистологически ретиформная гемангиоэндотелиома состоит из удлиненных переплетающихся кровеносных сосудов, захватывающих сетчатый слой дермы и по расположению напоминающих rete testis. Переплетающиеся кровеносные сосуды выстланы мономорфными эндотелиальными клетками, имеющими форму спички или гвоздя с большой шляпкой. Ретиформная картина в некоторых участках нарушена плотным воспалительным инфильтратом из зрелых лимфоцитов, захватывающим строму и проникающим в просвет сосудов. Внутрисосудистые лимфоциты находятся в тесном контакте с эндотелиальными клетками. Помимо ретиформных участков также присутствуют более солидные участки, состоящие из эпителиоидных или веретенообразных клеток и несколько расширенных сосудистых каналов с папиллярными выростами в просвет сосуда, напоминающими таковые при опухоли Дабска. Клеточная атипия минимальная, фигуры митоза отсутствуют или их очень мало.

Иммуногистохимически опухолевые эндотелиальные клетки, выстилающие сосудистые пространства, положительно окрашиваются на связанный с фактором VIII антиген и Ulex Europeus I lectin, CD31H CD34. Веретенообразные клетки из солидных участков также окрашиваются на Ulex europeus l lectin и CD 31, но не окрашиваются на связанный с фактором VIII антиген и CD34, а также на цитокератины и гладкомышечный актин.

Ретиформная гемангиоэндотелиома имеет очень низкую частоту метастазирования.

Дифференциальный диагноз ретиформной гемангиоэндотелиомы проводится с опухолью Дабска, мишенеподобной гемосидеротической гемангиомой и ангиосаркомой.

Лечение ретиформной гемангиоэндотелиомы хирургическое. Опухоль часто рецидивирует.

Злокачественная гломусная опухоль

Злокачественная гломусная опухоль (син.: гломангиосаркома) — очень редкое злокачественое новообразование. Развивается из гломусной опухоли или de novo. Проявляется более глубоким узлом, по сравнению с гломусной опухолью. Располагается в области конечностей.

Гистологически злокачественная гломусная опухоль состоит из саркоматозных участков, смешанных с участками доброкачественной гломусной опухоли. Злокачественные участки состоят из пучков веретенообразных клеток или скоплений округлых гломусных клеток с частыми фигурами митозов и очагами некроза.

Дифференциальный диагноз злокачественной гломусной опухоли проводится с гломусной опухолью, при которой имеются гломусные клетки с крупным гиперхромным ядром (как результат дегенеративных изменеий), подобные шванномы.

Иммуногистохимически опухолевые клетки злокачественной гломусной опухоли положительно окрашиваются на виментин и мышечно-специфический актин, тогда как позитивность на нейрон-специфическую энолазу, десмин, Leu-7, протеин S100 отмечалась редко; окраска опухолевых клеток на связанный с фактором VIII антиген отрицательная. Иногда сопровождается отдаленными метастазами.

Лечение злокачественной гломусной опухоли хирургическое.