Диагноз выбухающей дерматофибросаркомы, в связи с неопределенностью клинической картины опухоли, требует гистологического подтверждения.

Дифференциальный диагноз выбухающей дерматофибросаркомы. Клинический дифференциальный диагноз проводится с эпидермальными кистами, дерматофибромами, нейрофибромами. келоидом, рубцами, склеродермией, кровоподтеком.

Наиболее часто выбухающую дерматофибросаркому приходится отличать от дерматофибромы. Последняя встречается, главным образом, в молодом возрасте, чаще располагается в области плеч. В составе дерматофибромы преобладают миофибробласты, утолщенные волокна коллагена расположены по периферии опухоли, часто имеется гиперплазия вышележащего эпидермиса с повышенной пигментацией базального слоя. В развивающихся новообразованиях гистиоциты, лимфоциты и нейтрофилы смешаны с фибробластами, иногда обнаруживаются сидерофаги и ксантомные клетки с пенистой цитоплазмой. Изредка присутствуют гигантские многоядерные клетки. Воспаление обычно не характерно. Клеточные дерматофибромы иногда содержат фигуры митоза, что наряду с полиморфным клеточным составом может вызвать подозрение на саркому, однако вдерматофиброме не бывает типичных митозов. Кроме того, в большинстве дерматофибром присутствует поляризованный коллаген, отсутствующий в дерматофибросаркоме. При иммуногистохимическом исследовании выбухаюшая дерматофибросаркома не экспрессирует фактор свертывания крови ХIIIа, который обычно положителен придерматофиброме. Последняя, в свою очередь, не окрашивается антителами против CD34. Окрашивание на опухолевый маркер р53 может быть положительным и при дерматофибросаркоме, и при дерматофиброме, но в последнем случае оно отмечается значительно реже. Авторы, однако, отмечают, что обнаружение положительного окрашивания на р53 более чем в 1% клеток мезенхимальных опухолей является подтверждением ее злокачественности.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома и атипичная фиброксантома, в отличие от выбухающей дерматофибросаркомы, содержат веретенообразные клетки и характеризуются крупными и причудливыми гигантскими клетками. Злокачественная фиброзная гистиоцитома имеет ангиоматозный, воспалительный, смешанный и гигантоклеточный варианты строения. Ее клетки имеют полигональные очертания с вакуолизированной цитоплазмой и неправильной формы ядрами. Некоторые участки опухоли могут напоминать выбухающую дерматофибросаркому, но при изучении всей опухоли обнаруживаются плеоморфные гигантские клетки и причудливые фигуры митоза. В редких случаях, когда в выбухающей дерматофибросаркоме обнаруживают гигантские клетки, используется иммуногистохимическое окрашивание: выбухающие дерматофибросаркомы обычно СD34-позитивны и антитрипсин-негативны, а злокачественные фиброзные гистиоцитомы — СD34-негативны и а,-антитрипсин-позитивны. Атипичная фиброксантома также, в отличие от выбухающей дерматофибросаркомы, экспрессирует а,-антитрипсин и а,-антихемотрипсин.

Нейрофиброма отличается от выбухающей дерматофибросаркомы в бляшечной стадии наличием тактильных телец и положительным окрашиванием на протеин S-100.

В отличие от выбухающей дерматофибросаркомы гигантоклеточная фибробластома — редкая доброкачественная опухоль детей состоит из веретенообразных и гигантских клеток, содержит большие, связанные между собой синусы, а в смешанных и коллагеновых участках — многоядерные клетки. Однако на основании сообщений о том, что гигантоклеточная фибробластома в рецидивах может иметь строение, аналогичное выбухающей дерматофибросаркоме, а также учитывая обнаружение в выбухающей дерматофибросаркоме участков, подобных гигантоклеточной фибробластоме, ряд авторов предполагают, что гигантоклеточная фибробластома может быть вариантом выбухающей дерматофибросаркомы.

Келоид в отличие от выбухающей дерматофибросаркомы гистологически характеризуется обилием беспорядочно расположенных, грубых, утолщенных, эозинофильных коллагеновых волокон.

При десмопластической меланоме в отличие от выбухающей дерматофибросаркомы меланоцитарная пролиферация по линии дермоэпидермального соединения сочетается с поверхностным и глубоким лимфоцитарным инфильтратом.

Склеротические фибромы в отличие от выбухающей дерматофибросаркомы в гистологических препаратах напоминают срез дерева и четко отграничены от окружающих тканей.

Выбухающую дерматофибросаркому гистологически следует дифференцировать также с фибросаркомой, лейомиосаркомой, кожной цилиндромой, плоскоклеточным раком кожи, опухолевой стадией грибовидного микоза, саркомой Капоши. Фибросаркомы не экспрессируют CD34. При развитии последних на фоне выбухающей дерматофибросаркомы реакция на CD34 отрицательна, во всяком случае в фибросаркоматозных и смешанных участках. Для отличия выбухающей дерматофибросаркомы от эпителиальных опухолей кожи, в том числе плоскоклеточного рака, используют окраску на цитокератины, а для ее отличия от саркомы Капоши — эндотелиальные маркеры, такие как Ulex europaeus Lectin и фактор Von Willebrand (фактор VIII).

Лечение выбухающей дерматофибросаркомы хирургическое, желательно в наиболее ранние сроки, с глубоким и широким (до 3 см) захватом здоровых тканей, что способствует удалению всех разветвлений выбухающей дерматофибросаркомы. Несмотря на это, нередки местные рецидивы, которые наступают даже спустя 10 лет и более после удаления опухоли. Методом выбора является микрографическая операция по Mohs. Радикальная операция может быть технически затруднена, особенно при локализации поражения на спине и задней поверхности шеи, а также над позвоночным столбом и суставами, где опухоль, имеющая агрессивный местноинфиль-трирующий рост, распространяется в глубину в форме конуса. Профилактическое удаление лимфатических узлов (в связи с редкостью лимфагенного метастазирования) не рекомендуется.

Роль лучевой терапии при выбухающей дерматофибросаркоме не определена; она может быть полезна при неполно удаленной опухоли, имеющей крупные размеры или высокую степень злокачественности, а также больным с наличием противопоказаний к операции. В то же время сообщалось, что в ряде случаев лучевая терапия приводит к более злокачественному течению выбухающей дерматофибросаркомы, в том числе к развитию на ее фоне изменений по типу фибросаркомы. Неэффективность химиотерапии объясняют медленным ростом опухоли.

С учетом возможности поздних рецидивов больные выбухающей дерматофибросаркомой нуждаются в длительном наблюдении (каждые 3-6 мес в течение 3 лет, затем ежегодно в течение всей жизни). При повторных рецидивах в связи с высоким риском поражения легких осмотр должен проводиться чаще.