» » » Дифференциальная диагностика, лечение злокачественной зернистоклеточной опухоли


Календарь новостей

«    Март 2024    »
ПнВтСрЧтПтСбВс
 123
45678910
11121314151617
18192021222324
25262728293031

Обмен ссылками



Дифференциальная диагностика, лечение злокачественной зернистоклеточной опухоли

21.01.11, посмотрело: 3 188

0

Дифференциальный диагноз с доброкачественными зернистоклеточными опухолями при злокачественных опухолях идентичной морфологической картины проводят с учетом гистохимических и ультраструктурных особенностей. Электронномикроскопически зернистоклеточные опухоли характеризуются множественными внутриклеточными аутофагическими вакуолями или лизосомами, соответствующими гранулам, наблюдаемым при световой микроскопии. Размеры этихлизосом варьируются от 100 до 240 А (10-24 нм), они наполнены клеточным детритом. Некоторые из них напоминают миелиноподобные тельца. Ядра злокачественных зернистоклеточных опухолей, в отличие от доброкачественных зернистоклеточных опухолей, имеют неправильные очертания.

Оценка клинической картины злокачественной зернистоклеточной опухоли и использование иммунопероксидазного окрашивания помогают также отличить злокачественную зернистоктеточную опухоль от метастазов рака почки (зернистоклеточный вариант), меланомы, параганглиомы, рабдомиосаркомы, альвеолярной soft-part саркомы, зернистоклеточных изменений в других опухолях, а также реактивного процесса.

Метастазирующий в кожу и подкожную клетчатку рак почки, нередко содержащий клетки с зернистой цитоплазмой, в отличие от злокачественной зернистоклеточной опухоли, является высоковаскуляризированной опухолью с наличием в цитоплазме кератиновых промежуточных филаментов, но не имеет характерных иммуногистохимических признаков зернистоклеточной опухоли, однако при ультраструктурном исследовании в нем выявляются клетки с цитоплазмой, заполненной митохондриями, тогда как в зернистоклеточных опухолях — многочисленные лизо-сомальные тельца.

Метастазы меланомы и злокачественная зернистоклеточная опухоль могут быть позитивны на протеин S-100, поэтому для их различия следует использовать более специфичные для меланомы маркеры, такие как НМВ-45. Кроме того, для меланомы характерно наличие меланосом.

злокачественная зернистоклеточная опухоль

Параганглиомы имеют зернистую цитоплазму и их легко отличить от зернистоклеточных опухолей по характерным гистологическим признакам: органоидному расположению клеток («zellballen»), ядерной атипии, васкуляризации, аргирофилии. В то же время важно учитывать, что опухоли из парагангиональных клеток и зернистоклеточные опухоли сходны иммуногистохимически (положительная реакция на протеин S-100, нейронспецифическую энолазу и синаптофизин).

Опухоли мышечного происхождения, такие как рабдомиосаркома, альвеолярная рабдомиосаркома, альвеолярная soft-part саркома могут содержать гликоген и иметь зернистую цитоплазму. Клетки этих опухолей (как и зернистоклеточных опухолей) ШИК-положительны, но в зернистоклеточных опухолях цитоплазматический материал не является гликогеном и, следовательно, резистентен к диастазному перевариванию, кроме того, они отличаются по иммунопероксидазному окрашиванию: опухоли мышечного происхождения часто позитивны на мышечно-специфический актин и десмин, но не на протеин S-100. Для рабдомиосаркомы характерны поперечная исчерченность и наличие рабдомиобластов.

Альвеолярная soft-part саркома раньше была включена в ту же группу, что и злокачественная зернистоклеточная опухоль. Иногда она описывалась как органоидная злокачественная зернистоклеточная миобластома. ШИК-положительность и гистологический вид многих альвеолярных soft-part сарком производили впечатление сходного гистогенеза. В настояшее время признано, что эти опухоли не связаны и что альвеолярная soft-part саркома имеет мышечное происхожденние. Эта опухоль преимущественно поражает молодых людей, она глубоко расположена и поражает мышцы туловища и конечностей, а иногда и внутренние органы. Высокая васкуляризация альвеолярной soft-part саркомы часто приводит к ее некрозу и геморрагиям. Гистологически она может напоминать зернистоклеточную опухоль из-за органоидного расположения клеток, имеющих обильную зернистую или прозрачную цитоплазу. Однако при альвеолярной soft-part саркоме нуклеолы более выражены, часты участки некрозов, атипия и инфильтрация оболочки опухолевыми клетками. Патогномоничным признаком является наличие ШИК-положительных и диастазрезистентных внутрицитоплазматических стержней или кристаллов, состоящих из актина; при иммунопероксидазном окрашивании альвеолярная soft-part саркома положительно окрашивается на мышечные протеины: десмин, мышечно-специфический актин и миозин, реже — на нейронассоциированные маркеры: протеин S-100 и нейроспецифическую энолазу.

В ряде случаев злокачественную зернистоклеточную опухоль следует отличать от дегенеративных процессов с наличием зернистоклеточных изменений и зернистоклеточных изменений реактивного характера. Зернистоклеточные изменения могут быть вызваны накоплением аутофагоцитирующих лизосом в клетках или являться следствием переваривания инородного материала макрофагами. Последнее часто отмечается в мягких тканях вокруг протезов суставов, эти изменения отличаются от истинных зернистоклеточных опухолей тем, что зернистый материал часто грубее, преломляющий и поляризованный. В подобных случаях для проведения дифференциального диагноза необходимы анамнестические данные.

Лечение злокачественных зернистоклеточных опухолей проводится путем их широкого хирургического иссечения. При подозрении на лимфогенное метастазирование лечение проводится в комбинации с удалением регионарных лимфатических узлов. Рентгенотерапия при лечении злокачественных зернистоклеточных опухолей неэффективна, но может быть рекомендована в качестве адъювантной после широкого удаления опухоли и как паллиативная терапия при метастазах. Ряд авторов сообщают об эффективности использования доксорубицина и цисполатина в лечении злокачественных опухолей.

Прогноз при злокачественной зернистоклеточной опухоли. У 70% больных после хирургического лечения в течение 2 лет наступил рецидив опухоли. Средняя продолжительность жизни пациентов, перенесших оперативное лечение, составляет 45 мес. Плохими прогностическими факторами являются более старший возраст, женский пол, срединное расположение опухоли, ее крупные размеры, наличие некроза.



По материалам: MedUniver.com

Если вы обнаружили ошибку на этой странице, выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.


Добавление комментария

Имя:*
E-Mail:
Комментарий:
Вопрос:
Решите пример: 6 - 1 (ответ числом)
Ответ:*
Введите два слова, показанных на изображении: *