» » » Приобретенная кератодермия ладоней и подошв. Приобретенный ихтиоз. Дерматомиозит у взрослых


Календарь новостей

«    Август 2019    »
ПнВтСрЧтПтСбВс
 1234
567891011
12131415161718
19202122232425
262728293031 

Обмен ссылками



Приобретенная кератодермия ладоней и подошв. Приобретенный ихтиоз. Дерматомиозит у взрослых

21.01.11, посмотрело: 5076

0

Приобретенная кератодермия ладоней и подошв — приобретенный точечный кератоз ладоней и подошв, который может ассоциироваться со злокачественными новообразованиями внутренних органов. Это заболевание, в частности, часто ассоциируется с раком мочевого пузыря (87% случаев) и бронхов (71%), хотя нередко встречается и у здоровых лиц старше 50 лет (36%). Дифференциальный диагноз проводится с точечным кератозом ладоней — встречающимся наследственным заболеванием, ассоциированным с аденокарциномой толстой кишки.

Приобретенный ихтиоз — редкое заболевание, развивающееся после 20 лет и являющееся как паранеопластическим заболеванием, так и результатом нарушения функции пищеварительного тракта, применения холестеринснижающих препаратов (никотиновой кислоты, трипаранола, бутирафенона), саркоидоза, лепры, гипотиреоза, пеллагры СПИДа, системной красной волчанки, гиповитаминозов.

По данным литературы, ихтиоформные изменения кожи отмечаются при 2-50% неоплазий. При этом приобретенный ихтиоз чаше всего ассоциируется с болезнью Ходжкина, реже — с лейкозом, лимфосаркомой, саркомой Капоши, грибовидным микозом, раком молочной железы, опухолями яичка. Он может возникать одновременно с выявлением злокачественного новообразования, а также до или после этого. В частности, он обычно появляется спустя несколько недель или месяцев после манифестации болезни Ходжкина, хотя может быть и ее первым симптомом.

Приобретенный ихтиоз

Приобретенный ихтиоз, как паранеопластический процесс, нередко клинически и гистологически не отличается от вульгарного ихтиоза.

Гистологически при приобретенном ихтиозе выявляют ретенционный гиперкератоз (с истончением или полным отсутствием зернистого слоя), обусловленный дефектом синтеза кератогиалина. При ихтиозе, ассоциированном с болезнью Ходжкина, тотальный ангидроз обусловлен вакуольной дегенерацией эккринных секреторных клеток.

ихтиоз у человека

Клиническая картина приобретенного ихтиоза характеризуется диффузным, различной степени выраженности поражением кожи туловища и конечностей в виде наслоений чешуек разных размеров и цвета (от белесоватых до серо-черных), в результате чего кожа становится сухой, шершавой на ощупь. Наиболее сильно поражение выражено на разгибательных поверхностях конечностей, особенно локтей и коленей, в то время как шея и сгибательные поверхности локтевых и коленных суставов и подмышечные ямки не поражены. Характерен фолликулярный кератоз в виде мелких суховатых узелков с локализацией в устье волосяных фолликулов диссеминированного характера. Кожа лица шелушится в области лба и щек, на ладонях и подошвах выражен сетевидный кожный рисунок с изменением дерматоглифики и небольшим муковидным шелушением. В очагах поражения также может встречаться эритема. При болезни Ходжкина ихтиоз нередко сопровождается интенсивным и неукротимым зудом.

Диагноз приобретенного ихтиоза является показанием к обследованию больного для исключения у него злокачественного новообразования.

В дифференциально-диагностическом отношении следует учитывать, что начало доминантной формы вульгарного ихтиоза может быть отложено до середины жизни, а приобретенный ихтиоз, ассоциирующийся с болезнью Ходжкина, может встречаться в детстве.

При паранеопластическом ихтиозе показано лечение лежащего в его основе злокачественного новообразования.

Дерматомиозит у взрослых

Дерматомиозит у взрослых — заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани (коллагенозов). которое протекает с преимущественным поражением кожи и скелетной мускулатуры. Этиология неизвестна. Патогенез связан с острым и хроническим воспалением поперечнополосатых мышц, сопровождающимся некрозом мышечных волокон и нарастаюшей мышечной слабостью. Развивается в любом возрасте, чаще между 40 и 50 годами. Связь со злокачественными новообразованиями внутренних органов может иметь место как у взрослых, так и детей . Частота зависит от возраста больных и варьирует от 6 до 60%. Типы злокачественных новообразований внутренних органов при дерматомиозите обычно соответствуют таковым в общей популяции и представлены раками молочной железы, легких, яичников, желудка и т.д. Они обнаруживаются до, во время или после установления диагноза дерматомиозита. Данные литературы свидетельствуют о том, что от 15 до 40% больных дерматомиозитом будут иметь злокачественные опухоли внутренних органов. Частота их появления в течение двух первых лет после установления диагноза дерматомиозита в 4-5 раз выше, чем в общей популяции.

Клинически дерматомиозит проявляется симметричной проксимальной мышечной слабостью, характерными кожными высыпаниями, которые могут включать пери орбитальный отек и эритему век с лиловым оттенком (симптом «очков»), эритему лица, груди, шеи и верхней половины туловища (симптом «декольте»), плоские фиолетовые папулы над суставами пальцев (папулы Готтрона), шелушение, эрозии, язвы, атрофию кожи, околоногтевые телеангиэктазии, пойкилодермию. При пальпации могут обнаруживаться атрофия и болезненность мышц. Эритематозные и эрозивные высыпания могут быть и на слизистых оболочках. Кальциноз кожи часто выявляется у детей, но редко у взрослых. Больные жалуются на слабость, затруднение глотания, заболевание сопровождается интерстициальной пневмонией, нарушением сердечного ритма, васкулитом. Частота злокачественных новообразований внутренних органов выше у больных с эрозивными, изъязвленными или некротическими элементами, а также при наличии высыпаний, устойчивых к проводимой терапии.

Гистологически при дерматомиозите выявляют атрофию эпидермиса и гидропическую дистрофию базального слоя, отек сосочкового слоя дермы, гипертрофию, склероз, гомогенизацию коллагеновых волокон, тяжелую дегенерацию, расщепление, атрофию мышечных волокон, воспалительный периваскулярный и диффузный лимфоцитарный инфильтрат; снижение резистентности капилляров.

Диагноз дерматомиозита устанавливается на основании наличия слабости проксимальных мышц конечностей и двух из трех других признаков, таких как повышенная активность мышечных ферментов в сыворотке (креатинфосфокиназы, фруктозобифосфат-альдолазы, аминотрансфераз), характерные изменения на электромиограмме с признаками нарушения нервной проводимости, характерная гистологическая картина при биопсии мышц. Дифференциальный диагноз проводится с красной волчанкой, трихинеллезом, токсоплазмозом.

Больные с признаками дерматомиозита должны подвергаться обследованию с проведением общего и биохимического анализа крови, рентгенографии грудной клетки, маммографии и других исследований, необходимых для выявления злокачественного новообразования внутренних органов.

Удаление опухоли приводит к излечению дерматомиозита.



По материалам: MedUniver.com

Если вы обнаружили ошибку на этой странице, выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.


Добавление комментария

Имя:*
E-Mail:
Комментарий:
Полужирный Наклонный текст Подчеркнутый текст Зачеркнутый текст | Выравнивание по левому краю По центру Выравнивание по правому краю | Вставка смайликов Выбор цвета | Скрытый текст Вставка цитаты Преобразовать выбранный текст из транслитерации в кириллицу Вставка спойлера
Вопрос:
Решите пример: 14 - 6 (ответ прописью)
Ответ:*
Введите код: *