» » » Буллезный пемфигоид Левера. Диагностика и лечение буллезного пемфигоида


Календарь новостей

«    Декабрь 2019    »
ПнВтСрЧтПтСбВс
 1
2345678
9101112131415
16171819202122
23242526272829
3031 

Обмен ссылками



Буллезный пемфигоид Левера. Диагностика и лечение буллезного пемфигоида

21.01.11, посмотрело: 4233

0

Буллезный пемфигоид (син.: буллезный пемфигоид Левера). Данные о связи буллезного пемфигоида со злокачественными новообразованиями внутренних органов противоречивы. Несмотря на довольно большое количество сообщений о развитии этого буллезного дерматоза на фоне неогшазии, обследование большой группы больных буллезным пемфигоидом не подтвердило наличие такой связи. Кроме того, по данным ряда авторов, частота злокачественных новообразований внутренних органов при буллезном пемфигоиде не превышает их частоту в контрольной группе лиц того же возраста. В то же время, по данным ряда исследователей, со злокачественными новообразованиями внутренних органов ассоциируется буллезный пемфигоид с поражением слизистых оболочек и отсутствием типичных иммунофлюоресцентных проявлений. При буллезном пемфигоиде обнаруживаются рак молочной железы, гортани, легких, щитовидной железы, кожи, желудка, кишечника, почек, мочевого пузыря, предстательной железы, эндометрия и шейки матки, опухоли мягких тканей, лимфопролиферативные заболевания. Поскольку буллезный пемфигоид поражает главным образом пожилых людей, более склонных к развитию злокачественных опухолей в силу возраста, особый интерес вызывает ассоциация этого заболевания с хориокарциномой, которая встречается в более молодом возрасте.

Очевидно, тщательнее всего паранеопластическую природу буллезного пемфигоида следует исключать у лиц молодого возраста, а также у пациентов, резистентных к проводимой терапии. При этом нужно учитывать, что фактором развития буллезного пемфигоида может служить, в частности, антиген плоскоклеточного рака мочеполового тракта, перекрестно реагирующий с антигенами базальной мембраны эпидермиса.

Клиническая картина буллезного пемфигоида характеризуется изолированными или сгруппированными субэпидермальными пузырями размером от 0,5 до 5-10 см в диаметре, развитию которых нередко предшествуют эритематозно-уртикарные элементы. Покрышка пузырей плотная, содержимое — серозное. Пузыри локализуются в подкрыльцовых впадинах, пахово-бедренной области, на сгибательной поверхности локтевых суставов, в области пупка. При паранеопластическом буллезном пемфигоиде нередко поражается слизистая оболочка полости рта. Симптом Никольского отрицательный. После вскрытия покрышки пузыря на его месте остается эрозия, которая покрывается корочкой, под которой происходит медленная эпителизация.

В содержимом пузырей буллезного пемфигоида обнаруживаются эозинофилы, а в периферической крови — эозинофилия. Хотя буллезный пемфигоид ассоциируется с обнаружением аутоантител класса IgG к базальной мембране, циркулирующих в периферической крови и фиксированных в ткани клинически непораженной кожи, антитела к базальной мембране с помощью реакций непрямой и прямой иммунофлюоресценции при паранеопластическом типе заболевания нередко не выявляются. В частности, сообщается, что различные типы фонового рака были выявлены почти у 1/4 больных буллезным пемфигоидом с отсутствием сывороточных антител к базальной мембране.

alt


Ранний гистологический признак буллезного пемфигоида — образование микр о вакуолей, позднее они сливаются и формируют пузыри. Покрышки пузырей состоят из нормального пидермиса в дальнейшем пузырь некротизируется и разрушается, за исключением рогового слоя. Вскоре после образования пузырей наступает реэпителизация их дна, и они могут принять интраэпидермальное расположение, вплоть до субкорнеального. С помощью электронной микроскопии установлено, что пузыри возникают в прозрачной пластинке — зоне между базальноклеточной плазматической мембраной и базальной пластинкой. В дерме может наблюдаться инфильтрат — массивный или скудный. При массивном инфильтрате внутри и вокруг сосудов сконцентрированы нейтрофилы. эозинофилы и гистиоциты. Скудный инфильтрат представлен преимущественно мононуклеарными клетками, расположенными периваскулярно.

Диагноз буллезного пемфигоида устанавливается клинически и подтверждается результатами гистологического исследования. В связи с тем, что буллезный пемфигоид может иметь паранеопластическую природу, всем больным пожилого возраста с подобными проявлениями при исследовании материала следует проводить онкологическое обследование в полном объеме.

Дифференциальный диагноз буллезного пемфигоида проводится с вульгарной пузырчаткой, особенно на начальных этапах ее развития, когда акантолитические клетки со дна эрозий не выявляются, а симптом Никольского отрицательный, буллезной формой многоформной экссудативной эритемы, буллезным красным плоским лишаем, герпетиформным дерматитом Дюринга, буллезной токсидермией.

Прогноз буллезного пемфигоида зависит от сроков выявления опухоли, ее особенностей, стадии процесса, радикальности лечения.

Эффективность лечения паранеопластического буллезного пемфигоида зависит от радикальности лечения злокачественного новообразования.

Болезнь Кауден ассоциируется с раком молочной железы, толстой кишки, щитовидной железы. Врожденный дискератоз — с раками, развившимися на фоне лейкоплакии полости рта и мочеполового тракта. Синдром Гарднера — с раком толстой кишки. Синдром Блума — с лейкозамиа.



По материалам: MedUniver.com

Если вы обнаружили ошибку на этой странице, выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.


Добавление комментария

Имя:*
E-Mail:
Комментарий:
Полужирный Наклонный текст Подчеркнутый текст Зачеркнутый текст | Выравнивание по левому краю По центру Выравнивание по правому краю | Вставка смайликов Выбор цвета | Скрытый текст Вставка цитаты Преобразовать выбранный текст из транслитерации в кириллицу Вставка спойлера
Вопрос:
Решите пример: 6 + 9 (ответ числом)
Ответ:*
Введите код: *