Много дают результаты осмотра, позволяющие выявить патологию внутренних органов и поставить диагноз основного заболевания организма. Определение размеров и консистенции печени, лимфатических узлов, пальмарной эритемы ладоней, сосудистых звездочек, увеличенной селезенки может помочь в диагностике заболевания. Выявление патологии суставов, кожи, скелетных аномалий, анализ неврологического статуса также очень важны. Не лишней бывает и регулярная термометрия для исключения бактериальной или неопластической патологии. Однако следует помнить, что небольшое увеличение селезенки, доступной для пальпации, может быть вариантом нормы - селезенка пальпируется у 10% здоровых детей и у 3% здоровых взрослых. Обязательно наряду с рентгенографией сердца и легких УЗИ почек и, особенно, печени. Мы наблюдали случаи тромбоцитопении при гемангиоме печени и местной коагулопатии потребления.

Главным в распознавании причины тромбоцитопении все же остаются данные лабораторных исследований. Значение цитопении, лейкоцитоза или ненормальной лейкоцитарной формулы не требует специального разговора. Обязательное исследование мочевого осадка и креатинина крови также не дискутируется. Необходимость стернальной пункции некоторыми авторами оспаривается. Мы же полагаем, что она необходима уже на первых этапах диагностического поиска, так как некоторые варианты лейкозов, пернициозной анемии, дебютирующей тромбоцитопенией, а также наследуемых форм амегакариоцитоза можно обнаружить только при анализе стернального пунктата. Исследование морфологии тромбоцитов обязательно (гигантские тромбоциты и др.). Иногда для подтверждения гипоплазии костного мозга требуется трепанобиопсия.

Определение специфических антител к тромбоцитарным антигенам, так же как и продолжительности жизни тромбоцитов, комплемента сыворотки, прямой антиглобулиновый теста и определение IgG, ассоциированного с тромбоцитами, для подтверждения диагноза идиопатической тромбоцитопении нецелесообразны.

Таким образом, наличие тромбоцитопении обязывает врача сделать заключение о ее характере, определить ее самостоятельность, и попытаться раскрыть патогенез.


Лечение тромбоцитопении

Лечение геморрагического синдрома, вызываемого тромбоцитопенией, всегда создает определенные трудности для врачей.

До начала лечения следует исключить прежде всего вторичную тромбоцитопению. Естественно, после установления диагноза вторичной тромбоцитопении лечение будет заключаться в терапии основного заболевания. Однако при выраженном геморрагическом синдроме необходимо лечить с особым акцентом на тромбоцитопению как основную его причину. Остановимся на лечении наиболее частого заболевания ИТП, обнаруживаемой у 96% пациентов с тромбоцитопенией.

Наличие тромбоцитопении у пациента часто заставляет врача первого контакта - поликлинического, семейного или общепрактикующего - предпринимать экстренные меры не только в плане обследования, но и назначения лекарственной терапии и почти обязательно госпитализировать пациента. В то же время продолжительное наблюдение за больными с тромбоцитопенией, особенно с ИТП, показывает, что экстренная терапия показана только при выраженном кровотечении, представляющем угрозу для жизни. Пациентам без геморрагических проявлений при количестве тромбоцитов в пределах 30 х 109/л не требуется ни госпитализация, ни лечение. Госпитализация показана лицам с угрожающим жизни кровотечением независимо от уровня тромбоцитопении, а также пациентам с кровоточивостью слизистых при уровне тромбоцитов менее 20 х 109/л и тем, которые проживают далеко от места оказания неотложной медицинской помощи или отличаются неадекватным поведением.

Пациенту с нормальной психикой и проживающего там, где медицинская помощь может быть оказана безотлагательно, госпитализация может быть необязательной даже при наличии небольших геморрагии при уровне тромбоцитов более 20 х 109/л. Серьезные геморрагические проявления даже при уровне тромбоцитов в пределах 10 х 109/л бывают лишь в 5 % случаев, а при уровне выше 50 х 109/л даже травмы редко осложняются выраженной кровоточивостью. Содержание тромбоцитов ниже 10 х 109/л осложняется выраженным кровотечением у 40 % больных. Эти соображения и определяют современную врачебную тактику ведения больных тромбоцитопенией.

Предлагаемую тактику можно коротко сформулировать следующим образом.

Когда больному показано лечение, медицинская наука предполагает следующие виды лечения: глюкокортикоидная терапия, внутривенное введение иммуноглобулина, комбинированное применение глюкокортикоидов и иммуноглобулина, спленэктомия, введение антирезусной D-сыворотки, переливание тромбоцитной массы.

Глюкокортикоидная терапия. Большинство пациентов отвечают на лечение глюкокортикоидами быстрым подъемом уровня тромбоцитов. Доза в 1,5 мг/кг не должна считаться более эффективной по сравнению с дозой в 0,5 мг/кг. Эффективность дозы всегда удается определить лишь эмпирически. Начальная лечебная доза у взрослого человека 40-80 мг преднизолона в день (по 15 мг каждые 6 ч). Иные глюкокортикоиды не имеют каких-либо преимуществ по сравнению с преднизолоном. Для внутривенного введения следует отдавать предпочтение гидрокортизону в суточной дозе от 200 до 300 мг. Это лечение необходимо проводить в течение 3-4 нед. либо до достижения ремиссии. Последняя может считаться полной, если одновременно с прекращением кровоточивости отмечается подъем количества тромбоцитов, или частичной, когда при остановке кровотечения уровень тромбоцитопении существенно не изменяется. После достижения ремиссии суточную дозу преднизолона можно снижать быстро - по 5 мг в день до 30-40 мг. После этого снижают дозу постепенно - по 2,5-5 мг препарата в неделю. Данный вид лечения почти всегда сопровождается нежелательными явлениями: кушингоидизм, артериальная гипертония, сахарный диабет, стероидные язвы в желудке, увеличение массы тела, формирование катаракты, остеопороз, изменение психики. Это можно наблюдать после 20-недельной терапии преднизолоном даже в дозе 10мг/сут. К сожалению, после отмены лечения достигнутый желательный уровень тромбоцитов сохраняется менее чем у 50 % пациентов. На практике этот эффект терапии имеют лишь от 50 до 3 % леченных больных.

Внутривенное введение иммуноглобулина может повышать уровень тромбоцитов почти в 75 % случаев даже при тяжелой хронической тромбоцитопении.

У 50% больных отмечается подъем уровня тромбоцитов почти до нормы. К сожалению, этот эффект лечения также оказывается кратковременным. В течение последующих 3-4 нед. уровень тромбоцитов снижается почти до первоначального у 75% леченных. До 30% больных, лечившихся внутривенным введением иммуноглобулина, в дальнейшем стали к нему резистентными. Описывается различный режим введения препарата. Одни авторы предлагают вводить его ежедневно в течение 5 дней в дозе по 0,4 г/кг. Другие вводили почти аналогичную дозу - 1 г/кг в течение 2 дней. Однократное введение иммуноглобулина в дозе 0,8 мг/кг дает такие же результаты, как и ранее представленные схемы лечения.

Сопоставляя эффективность лечения иммуноглобулином и глюкокортикоидами, можно заметить, что их действие практически одинаково.

Лечение антителами к резус-фактору, терапия анти-резус-D-сывороткой. Накопленный к сегодняшнему дню опыт применения анти-резус-D глобулина позволяет говорить о том, что он приводит к преходящему подъему уровня тромбоцитов почти у 50 % леченных, этот эффект держится в пределах 2-3 нед. Данная терапия менее эффективна улиц, перенесших спленэктомию.

Спленэктомия при лечении тромбоцитопении показана в следующих случаях:

Во всех остальных случаях тромбоцитопении спленэктомия не рекомендуется.

Переливание тромбоцитной массы. Считается, что переливание одной единицы тромбоцитной взвеси (5-10 х 1010 кровяных пластинок от одной дозы донорской крови в 500 мл) должно приводить к увеличению уровня тромбоцитов на 5-5-10 х 109/л уже в течение первого часа. При отсутствии этого подъема последующие переливания тромбоцитной массы считаются малообоснованными.

Другие способы лечения. Описаны случаи эффективного лечения тромбоцитопении азатиоприном, циклофосфамидом, винкристином, винбластином, колхицином, а-интерфероном, циклоспорином, аминокапроновой кислотой, плазмаферезом, облучением селезенки и др. Однако до настоящего времени эффективность ни одного из этих способов лечения пока не имеет серьезного подтверждения в многоцентровых плацебоконтролируемых исследованиях.