Дарье болезнь

Дарье болезнь (J. Darier, французский дерматолог, 1856—1938) — наследственный дерматоз, обусловленный нарушением ороговения эпидермиса. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе развития Д. б. лежит дефект синтеза и созревания комплекса тонофиламенты-десмосомы. Это проявляется дискератозом — образованием в эпидермисе круглых телец, зерен и щелеподобных внутриэпидермальных полостей — лакун, содержащих отторгнутые акантолитические клетки.

Поражения кожи появляются на втором десятилетии жизни. Клиническая картина характеризуется фолликулярными плотными конусовидными папулами диаметром 0,2—0,5 см желтовато-коричневого цвета, покрытыми роговыми чешуйками. Высыпания локализуются главным образом на коже груди (рис.), в межлопаточной области, подмышечных впадинах, на коже лба, височных областей и носогубных складок. Папулы вначале располагаются изолированно, затем постепенно сливаются в бляшки, покрытые грязно-коричневыми корками, под которыми обнаруживается сухая или влажная поверхность с углублением в центре. Поверхность бляшек может эрозироваться, покрываться бородавчатыми разрастаниями. На тыле кистей папулы имеют вид плоских или вульгарных бородавок. Развивается кератоз ладоней и подошв. Одним из ранних признаков заболевания является поражение ногтей: возникают продольные расщепления, беловатые полосы на ногтевых пластинках и подногтевые роговые наслоения. У части больных отмечаются поражение костей (кисты, остеомаляции, искривления позвоночника), снижение интеллекта, дисфункции эндокринной системы (паращитовидных и половых желез), поражение слизистых оболочек полости рта, глотки, гортани, влагалища, где появляются белесовато-синеватые папулы и пятна, напоминающие лейкоплакию, а также поражения глаз (нистагм, миопия, косоглазие, катаракты).

При Д. б. снижается активность иммунной системы, что приводит к частым осложнениям процесса бактериальной и вирусной инфекцией; отмечается повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам, что проявляется обострениями заболевания после длительной инсоляции или УФ-облучения. Течение заболевания хроническое, прогрессирующее; в пожилом возрасте его симптомы ослабевают.

Диагноз ставят на основании клинической картины, в сомнительных случаях его подтверждают результатами гистологического исследования пораженной кожи (дискератоз). Дифференциальную диагностику проводят с хронической семейной доброкачественной пузырчаткой (см. Пузырчатка), красным плоским лишаем (см. Лишай красный плоский), эпидермодисплазией верруциформной.

Лечение обычно амбулаторное; при резком обострении и генерализации процесса больных направляют в дерматологический стационар. Назначают длительные повторные курсы витаминов А, Е, аевита; при присоединении вторичной инфекции — антибиотики; наружно — аппликации препаратов витамина А, кортикостероидные кремы и аэрозоли с добавлением антибиотиков, анилиновые красители, фторурациловую мазь и др.

Прогноз для жизни благоприятный. В целях профилактики обострений следует избегать длительного пребывания на солнце, а также УФ-облучения. Больные подлежат диспансерному наблюдению у дерматолога.

См. также Генодерматозы.

Библиогр.: Дифференциальная диагностика кожных болезней, под ред. А.А. Студницина, с. 123, 386, М., 1983.