Склерозирующая карцинома протоков потовых желез (син.: сирингоматозная карцинома, микрокистозная придатковая карцинома) — новообразование низкой степени злокачественности, состоящее из сирингоматозных структур, инфильтрирующих дерму.

Склерозирующий рак протоков потовых желез развивается у взрослых на голове и шее, главным образом, на лице, но может встречаться и на туловище.

Клинически склерозирующий рак протоков потовых желез проявляется уплотненным солитарным узлом желтовато-розового цвета, с гладкой поверхностью и телеангиэктазиями; иногда на поверхности опухоли обнаруживают шелушение, трещины, участки атрофии; изъязвление наступает редко. Опухоль плохо отграничена от окружающих тканей и малоподвижна. Периневральная инвазия приводит к онемению, гиперестезии, анестезии или паресте-зиям в пределах опухоли. Рост медленный, существование длительное, в течение многих лет. Обычно новообразование располагается в средней части лица: в периоральной и периорби-тальной областях, а также на верхней или нижней губе, реже — на бровях, волосистой части головы, в подмышечных впадинах, на туловище, ягодицах, описано поражение языка с инвазией подъязычных мышц. При нерадикальном удалении рецидивирует.

Гистологически склерозирующий рак протоков потовых желез состоит из маленьких сирингоидных групп и тяжей кубических или полигональных клеток, протоковых структур и роговых кист в фиброзной, иногда резко склерозированной строме. Размеры кист и трубочек весьма вариабельны. Опухолевые клетки обычно мономорфные, более выраженный ядерный полиморфизм и многочисленные митозы наблюдаются лишь в плохо дифференцированных опухолях, в которых видны только отдельные фокусы сформированных тонких трубочек. Мононуклеарноклеточная инфильтрация стромы значительно выражена лишь по соседству с протоками и папиллярными формированиями, где в ее составе могут содержаться и плазматические клетки.

Склерозирующий рак протоков потовых желез прорастает в глубокие слои дермы и подкожную жировую клетчатку. Часто наблюдается периневральная инвазия. Может быть инвазия в стенки сосудов, нередко отмечается межмышечное, перихондральное или периостальное распространение; инвазия в кости отмечена в 13% случаев.

При гистохимическом исследовании в клетках всех гистологических структур склерозирующего рака протоков потовых желез: гнезд, тяжей, протоков и кератиновых кист находится ШИК-положительный материал. Иммуногистохимически в эпителиальных гнездах, тяжах, протоковых структурах обнаруживается раковоэмбриональный антиген, выявляющийся в озлокачествленном эккринном и апокринном эпителии, но не в кератиноцитах или сально-волосяных структурах, кератиновые микрокисты им окрашиваются негативно. Кальцийсвязывающий протеин S-100 иногда может обнаруживаться в эккринных клетка, но не в клетках апокринных структур; ферритин — в структурах протоков и микрокистах, но не в эпителиальных тяжах и гнездах. Эккринная дифференцировка структур протоков подтверждается их окрашиванием на CF-1. Наличие в тяжах и гнездах антител против плотных кератинов также свидетельствует об их дифференцировке в сторону эккринных потовых желез; в то же время кератиновые микрокисты интенсивно реагируют с HKN-5 — ангелами против плотных кератинов волоса.

Ультраструктурные исследования склерозирующего рака протоков потовых желез также подтверждают наличие при склерозирующей карциноме протоков потовых желез участков пилоидной и эккринной дифференцировки.

Диагноз склерозирующего рака протоков потовых желез устанавливается на основании данных клинической картины, результатов гистологического и иммуногистохимического исследований, при этом адекватна лишь глубокая биопсия.

Клеточная атипия склерозирующего рака протоков потовых желез, инфильтрирующий тип роста и периневральная инвазия отличают эту карциному от доброкачественной сирингомы, что подтверждается также высокой пролиферативной активностью опухолевых клеток. Так, например, при иммуногистохимическом исследовании отмечается повышенная экспрессия онкобелка PCNA (антиген ядер пролиферирующих клеток). В поверхностных слоях протоковые структуры могут быть очень хорошо дифференцированы, напоминают сирингому и десмопластическую трихоэпителиому, особенно когда видны роговые кисты, что может вызвать диагностические трудности при поверхностной биопсии. Дифференциальный диагноз следует проводить также с аденосквамоз-ной (железисто-плоскоклеточной) карциномой, которая характеризуется очагами выраженной плоскоклеточной дифференцировки опухолевых клеток в протоковых структурах и отличается более агрессивным течением, чем склерозирующая карцинома протоков потовых желез.

Лечение склерозирующего рака протоков потовых желез заключается в иссечении опухоли в широких пределах или операции по Мохсу.

Прогноз при склерозирующей карциноме протоков потовых желез обусловлен степенью инвазии и высокой частотой рецидивирования. О случаях смерти не сообщалось.