Лимфогранулематоз является наиболее частой формой злокачественной лимфомы. Характерные изменения, возникающие при классической форме болезни, хорошо изучены и не вызывают сомнений при диагностике, хотя клиническая картина лимфогранулематоза весьма разнообразна, что обусловлено возможностью поражения почти всех систем организма. При этом каждый орган может вовлекаться в процесс по мере его прогрессирования или быть местом первичной локализации заболевания. Первичное поражение кожи бывает исключительно редко, однако не исключено. В целом же поражения кожи наблюдается у 10-20% больных.

Кожные проявления лимфогранулематоза могут быть специфическими и неспецифическими. Специфические изменения кожи возникают при прямой инфильтрации из лимфатических узлов и, более редко, путем ретроградного распространения по лимфатическим путям. Клинически поражение кожи проявляется в виде инфильтрации, узелков, пятен, язв и эритродермии. Диагноз специфического поражения устанавливается цитологически (при исследовании соскоба из области изъязвления кожи) и гистологически, путем кожной биопсии. Биопсия необходима, даже если диагноз установлен при цитологическом исследовании, так как при гистологическом исследовании не только подтверждается наличие заболевания, но и уточняется его морфологический вариант.

Различают следующие гистологические варианты лимфогранулематоза: 1) с преобладанием лимфоидной ткани, или лимфогистиоцитарный; 2) с нодулярным склерозом; 3) смешанноклеточный; 4) с подавлением лимфоидной ткани. При поражении кожи более характерны два последних варианта.

Характерным маркером лимфогранулематоза являются клетки Березовского—Штернберга, которые всегда присутствуют в опухоли, независимо от ее варианта. Это крупные клетки с широкой эозинофильной цитоплазмой и двойными или дольчатыми ядрами, перинуклеарным просветлением цитоплазмы. Двойные ядра имеют овальную или округлую форму с небольшой выемкой на одной из сторон, содержат нежный хроматин и крупное, четко очерченное ядрышко. Они расположены рядом, симметрично, зеркальное отражая друг друга. Клетки Березовского-Штернберга лежат среди вариабельного полиморфного инфильтрата, представленного различным количеством зрелых лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, гистиоцитов и фибробластов.

Неспецифические изменения кожи при лимфогранулематозе включают в себя сыпь, часто с образованием пруригоподобных изменений, ихтиоз, гиперпигментацию. Возможно присоединение вторичной инфекции, обусловленное иммунологическими расстройствами, причем чаше развиваются не бактериальные, а грибковые и вирусные заболевания. Особенно тяжело протекают герпетические инфекции, в частности опоясывающий лишай, который нередко приводит к обширным некрозам кожи.