Эпителиоидная ангиосаркома — редкий вариант кожной ангиосаркомы. По клинической картине не отличается от других ангиосаркоим. Единственная особенность — излюбленная локализация в области суставов нижних конечностей, хотя может располагаться и на других участках кожи: волосистой части головы, лице и т.д.. Среди этиологических факторов обсуждаются роль ионизирующей радиации и внедрение инородного тела.

Гистологически эпителиоидная ангиосаркома состоит из скопления широких полос округлых эпителиоидных клеток с обильной цитоплазмой и везикулярным ядром с выраженными нуклеолами. Некоторые эпителиоидные клетки имеют цитоплазматические вакуоли — примитивное проявление формирования просвета сосуда. Участки с наличием типичных для ангиосарком неправильных сосудистых каналов, выстланных атипичными эндотелиальными кле ками, практически отсутствуют, но их обнаружение имеет важное значение для постановки правильного диагноза.

Иммуногистохимически сосудистая природа эпителиоидной ангиосаркомы подтверждается положительным окрашиванием на антиген, связанный с фактором VIII UlexEuropeus 1 lectin, CD31, CD34 и цитокератины. Экспрессия цитокератинов связана с избытком внутрицитоплазматических промежуточных филаментов в опухолевых клетках и может привести к ошибочной интерпретации опухоли как рака.

Диагноз ангиосаркомы устанавливается на основании клинической картины и результатов морфологического исследования. Ангиосаркомы с большим количеством недифференцированных участков трудно отличить от других низкодифференцированных сарком и раков кожи на основании только гистологических и электронно-микроскопических данных. В таких случаях проводят иммуногистохимические исследования, направленные на подтверждение сосудистого происхождения опухоли.

При иммуногистохимическом исследовании наиболее полезным для диагностики ангиосарком является маркер эндотелиальной дифференцировки CD31, который выявляется в ангиоматозных участках опухоли в 78-80%, а в недифференцированных участках — в 62-78% случаев.

Дифференциальный диагноз эпителиоидной ангиосаркомы проводится с посттравматическими гематомами, гемангиомой и другими доброкачественными сосудистыми опухолями, саркомой Капогпи, раком молочной железы (при первичной ангиосаркоме молочной железы).

Ангиосаркомы с преобладанием ангиоматозных участков можно спутать с доброкачественными сосудистыми опухолями. В таких случаях диагноз саркомы устанавливается на основании нескольких гистологических признаков, а именно:
• наличие ранних пролиферативных изменений в сосудах дермы, отдаленных от опухоли;
• тенденция опухолевых клеток расти вокруг придаточных структур, без инвазии последних;
• склонность клеток рассекать отдельные волокна коллагена.

Течение ангиосаркомы агрессивное, в большинстве случаев в течение года после выявления опухоли развиваются метастазы. Не подтверждена зависимость исхода ангиосарком от степени злокачественности опухоли, исключением в этом отношении является лишь ангиосаркома молочной железы. В то же время отмечена корреляция продолжительности жизни с выраженностью лимфоцитарной инфильтрации опухоли.

Прогноз при ангиосаркомах, развившихся на фоне лимфостаза, плохой: средняя продолжительность жизни варьируется от 31 до 36 мес. При ангиосаркомах лица и волосистой части головы средняя продолжительность жизни еще меньше — от 10 до 20 мес. При маммарной ангиосаркоме прогноз лучше — 5-летняя выживаемость в зависимости от стадии опухолевого процесса варьируется от 14 до 91%. Местный рецидив и отдаленные метастазы встречаются часто и являются плохим прогностическим признаком.

Лечение ангиосарком заключается в радикальном удалении опухоли. При этом наилучший шанс для сохранения жизни дает ампутация конечности. Однако даже она не предотвращает от развития рецидивов. Первичная опухоль чувствивительная к лучевой терапии, но ее рецидивы рентгенорезистентны. Летальный исход иногда удается отдалить с помощью полихимиотерапии. Метастазы ангиосаркомы, поражающие легкие, печень, кости, головной мозг, трудно поддаются лечению и являются основной причиной смерти.