» » » Доброкачественная ювенильная ксантогранулема. Признаки ювенильной ксантогранулемы


Календарь новостей

«    Март 2024    »
ПнВтСрЧтПтСбВс
 123
45678910
11121314151617
18192021222324
25262728293031

Обмен ссылками



Доброкачественная ювенильная ксантогранулема. Признаки ювенильной ксантогранулемы

20.01.11, посмотрело: 4 873

0

Доброкачественная ювенильная ксантогранулема (син.: невоксантоэндотелиома, множественная ксантома, ювенильная ксантома, множественная эруптивная ксантома в младенчестве, ювенильная гигантоклеточная гранулема) — доброкачественная опухоль из гистиоцитов, встречающаяся главным образом в младенчестве и раннем детстве и спонтанно регрессирующая.

Этиология ювенильной ксантогранулемы неизвестна. Опухоли являются скоплениями дифференцированных гистиоцитов нелангергансовоготипа. Появление гигантских клеток и пенистых, наполненных жиром гистиоцитов встречается позже и вторично, повидимому, в ответ на продукцию цитокинов гистиоцитами опухолевого очага. Уровень сывороточных липидов нормальный.

Гистологически в дерме ювенильной ксантогранулемы обнаруживаются очаговые гистиоцитарные скопления, сочетающиеся с полиморфноклеточной воспалительной инфильтрацией, представленной смесью лимфоцитов, нейтрофилов, плазматических клеток и эозинофилов. Гистиоциты, в отличие от клеток при гистиоцитозе X, не являются клетками Лангерганса. Они имеют полигональную или веретенообразную форму, бледную, богатую липидами цитоплазму и нечеткие клеточные границы. В длительно существующих, зрелых образованиях могут встречаться пенистые макрофаги и гигантские многоядерные клетки Тутона, но на ранних стадиях гистиоциты имеют более однородный состав. Разрешение элементов сопровождается постепенным замещением фиброзной тканью.

Иммуногистохимическое исследование ювенильной ксантогранулемы в большинстве случаев обнаруживает, что клетки очага дают положительную реакцию нализоцим и al-антихимотрипсин, но отрицательную на протеин S-100. Ряд авторов, однако, обнаружили в ювенильной ксантогранулеме небольшую популяцию патогенетически важных S-100-положительных дендритных клеток.

В 50% случаев ювенильная ксантогранулема встречается у младенцев в возрасте до 6 мес. Иногда наблюдается у детей до 3 лет, изредка у взрослых. Отстствует связь с полом. Семейные случаи не описаны.

ксантогранулема

Клинически ювенильная ксантогранулема в большинстве случаев проявляется солитарным очагом и лишь иногда — несколькими или даже сотнями папул или узловатых элементов. Элементы располагаются на волосистой части головы, верхней половине туловища, конечностях. Субъективные симптомы отсутствуют.

Элементы ювенильной ксантогранулемы появляются в виде красновато-желтых папул, которые увеличиваются до 1 см в диаметре и превращаются в бляшки и пятна желто-коричневого цвета. Консистенция элементов плотная, резиновая. На поверхности очагов могут развиваться поверхностные телеангиэктазии. Описаны крупные элементы — до 2-3 см, а также изъязвления и очаги-сателлиты.

В большинстве случаев ювенильная ксантогранулема начинается в первые 9 мес жизни. Описан генерализованный лихеноидный вариант ксантогранулемы, при котором патологический процесс состоит из мелких, плоских, блестящих папул, разрешающихся спонтанно.

Ювенильной ксантогранулемой могут поражаться глубокие мягкие ткани и внутренние органы: легкие, печень, селезенка, яички, перикард, желудочно-кишечный тракт. Поражение глаз, наступающее почти в 10% случаев, может привести ко вторичной глаукоме и нередко принимается за злокачественную опухоль — меланому или нейробластому. Чаще всего поражается радужка, что способствует возникновению кровоизлияний в переднюю камеру глаза и также может привести к глаукоме. Глазные элементы в ряде случаев предшествуют появлению очагов на коже. Иногда ювенильная ксантогранулема ассоциируется с нейрофиброматозом, болезнью Ниманна—Пика, миелолейкозом и пигментной крапивницей.

Спонтанная инволюция ювенильной ксантогранулемы наступает в сроки от нескольких месяцев до нескольких лет, после чего остаются мелкие атрофические рубцы или участки пигментации.

Дифференциальный диагноз ювенильной ксантогранулемы проводится с ксантомами по расположению элементов и отсутствию нарушения жирового обмена. Мастоцитоз отличается от ювенильной ксантогранулемы по наличию симптома Унны, а также на основании гистологических данных. Основную трудность представляет дифференциация узловатыми формами гистиоцитоза из клеток Лангерганса — в таких случаях диагноз подтверждается с помощью гистологических и иммугногистохимических методов.

Прогноз ювенильной ксантогранулемы благоприятный.

В лечении кожных элементов ювенильной ксантогранулемы необходимости нет. При поражении глаз проводится оперативное лечение, которое дает хорошие результаты.





Если вы обнаружили ошибку на этой странице, выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.


Добавление комментария

Имя:*
E-Mail:
Комментарий:
Вопрос:
Решите пример: 5 + 6 (ответ прописью)
Ответ:*
Введите два слова, показанных на изображении: *