» » » Соединительнотканные невусы с увеличением коллагена


Календарь новостей

«    Март 2024    »
ПнВтСрЧтПтСбВс
 123
45678910
11121314151617
18192021222324
25262728293031

Обмен ссылками



Соединительнотканные невусы с увеличением коллагена

21.01.11, посмотрело: 3 029

0

Семейная кожная коллагенома проявляется множественными асимптомными уплотненными узлами величиной от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, симметрично располагающимися на груди, волосистой части головы, и особенно часто — на верхней части спины. Носит врожденный характер. Путь передачи аутосомно-доминантный. Количество узлов увеличивается в возрасте 15-19 лет.

Гистологически семейная кожная коллагенома представлены скоплениями в дерме грубых коллагеновых волокон при сниженном количестве эластических волокон. Системность проявляется кардиомиопатией, но без типичного для синдрома Бушке—Оллендорфф остеопойкилоза.

Коллагенома в виде шагреневых бляшек встречается в пояснично-крестцовой области при синдроме Прингля—Бурневилля. Клинически это очаг неправильной формы, 10-15 см в диаметре, утолщенный, шершавый, бугристый, более темный, чем окружающая кожа, лишен волос, иногда окружен аналогичными по внешнему виду мелкими сателлитами.

Эруптивная коллагенома характеризуется внезапным появлением таких же множественных узлов, как при семейной кожной коллагеноме, но семейный анамнез отсутствует.

Изолированная коллагенома клинически и гистологически аналогична эруптивной коллагеноме; требует дифференциальной диагностики с синдромом Прингла—Бурневилля.

соединительнотканные невусы

Белый фиброзный папулез шеи проявляется множественными бессимптомными белыми папулами, располагающимися вокруг шеи у лиц молодого возраста. Папулы имеют диаметр около 2-3 мм, округлую или овальную форму, но не связаны с волосяными фолликулами.

Гистологически элементы белого фиброзного папулеза шеи характеризуются утолщением дермы. Связь с поражениями внутренних органов отстутствует.

Ювенильный гиалиновый фиброматоз отличается наличием дермальных узлов, состоящих из чрезмерно гиалинизированного коллагена.

Чрезвычайно редкое, часто семейное заболевание неясной этиологии, характеризующееся множественными кожными узелками, преимущественно на голове, состоящими из незрелых фибробластов, находящихся в стекловидном эозинофильном коллагеновом матриксе.

Дополнительные проявления заболевания включают гипертрофию десен, сгибательную контрактуру в суставах и остеолитические очаги в костях.

Фиброматоз шеи — плохо отграниченная, подобная рубцу масса, возникающая в m. sternocleidomastoideus новорожденных.

Гистологически фиброматоз шеи отмечается дезорганизованная пролиферация фибробластов, разделяющая и деформирующая, но не разрушающая существующие пучки скелетной мышцы.

На ранних стадиях развития ребенка рост фиброматоза шеи приводит к симптомам врожденной кривошеи.



По материалам: MedUniver.com

Если вы обнаружили ошибку на этой странице, выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.


Добавление комментария

Имя:*
E-Mail:
Комментарий:
Вопрос:
Решите пример: 14 - 2 (ответ прописью)
Ответ:*
Введите два слова, показанных на изображении: *