» » » Экстрамамиллярный рак Педжета. Болезнь Боуэна. Эксфолиативная эритродермия. Поздняя кожная порфирия


Календарь новостей

«    Март 2024    »
ПнВтСрЧтПтСбВс
 123
45678910
11121314151617
18192021222324
25262728293031

Обмен ссылками



Экстрамамиллярный рак Педжета. Болезнь Боуэна. Эксфолиативная эритродермия. Поздняя кожная порфирия

21.01.11, посмотрело: 5 304

0

Экстрамамиллярный рак Педжета в 12-25% случаев носит характер паранеоплазии и ассоциируется со злокачественными новообразованиями органов мочеполового и желудочно-кишечного трактов. При этом рак кожи, как правило, располагается вблизи от рака внутренних органов.

Болезнь Боуэна, отличаясь высоким потенциалом злокачественности, является также паранеопластическим заболеванием. Злокачественные новообразования внутренних органов при этом возникают через 5-10 лет и более после появления поражения кожи. Чаще паранеопластический характер имеет болезнь Боуэна, индуцированная мышьяком, при которой очаги поражения располагаются на закрытых участках кожи. При этом висцеральные новообразования наиболее часто поражают дыхательные пути, желудочно-кишечный и мочеполовой тракт. Наиболее часто паранеопластическая болезнь Боуэна ассоциируется с раком бронхов. Связь болезни Боуэна другого происхождения со злокачественными новообразованиями внутренних органов считается недостоверной.

Прогноз паранеопластической болезни Боуэна зависит от своевременности выявления и радикальности лечения висцеральной злокачественной опухоли.

Эксфолиативная эритродермия — воспалительное покраснение почти всей кожи, сопровождающееся шелушением, зудом, недомоганием, лихорадкой, увеличением лимфатических узлов, алопецией, ониходистрофией, гиперкератозом ладоней и подошв. Несмотря на то, что в подавляющем большинстве случаев эритродермия является следствием экзацербации ранее существовавшего дерматоза (псориаза, себорейного дерматита, атопического дерматита, аллергического дерматита, токсидермии и т.д.), примерно в 20% случаев причина ее остается не выясненной. Частота ассоциации эритродермии со злокачественными новообразованиями внутренних органов достигает 21% (в среднем 10%). В большинстве случаев это грибовидный микоз и его лейкемический вариант — синдром Сезари. Очень редко эритродермия бывает проявлением болезни Ходжкина, острого или хронического лейкоза (чаще хронического лимфолейкоза, а также злокачественных новообразований легких, толстой кишки, предстательной железы, печени, поджелудочной железы, щитовидной железы, которые выявляются на поздних сроках эритродермии.

кожная порфирия у ребенка

Иммунофенотипические исследования эксфолиативной эритродермии не помогают отличить доброкачественные эритродермии от паранеопластических.

Кожный зуд может ассоциироваться с лимфомами (в том числе с болезнью Ходжкина, синдромом Сезари, грибовидным микозом), а также с лейкозом, миеломной болезнью. Рак внутренних органов является неспецифической, редкой и важной причиной зуда. Иногда интенсивный зуд указывает на плохой прогноз неоплазии, в частности болезни Ходжкина. Механизм зуда при злокачественных новообразованиях пока не ясен. Лишь иногда его можно объяснить вторичными метаболическими эффектами при уремии или холестазе. При эритремии его связывают с быстрым охлаждением кожи в результате быстрого освобождения пруритогенов при дегрануляции тучных клеток. Иногда локализация зуда связана с особенностями расположения новообразования. Хотя опухоли мозга редко бывают причиной зуда, наличие его в области ноздрей часто связано с опухолью, инвазирующей дно IV желудочка, наличие же генерализованного зуда — с генерализованной внутричерепной неоплазией.

Поздняя кожная порфирия

Поздняя кожная порфирия (син.: урокопропорфирия) встречается в основном у взрослых. Возраст больных варьируется от 30 до 50 лет. Заболевание одинаково часто наблюдается у мужчин и женщин. Больные жалуются на чрезмерно нежную кожу рук— появление при малейшей травматизации пузырей, ссадин и изъязвлений. Заболевание обычно связано с гепатоцеллюлярным раком, миедомной болезнью и раком внутренних органов.

Характерны пузыри с напряженной покрышкой, возникающие на клинически неизмененной коже, обычно в области тыльной поверхности пальцев кистей и стоп; образовавшиеся на месте вскрывшихся пузырей эрозии заживают медленно, с формированием розовых атрофических рубцов. Определяются также милиумы диаметром от 1 до 5 мм, гипертрихоз лица, склеродермоподобное уплотнение кожи (восковидные желто-белые очаги) в области открытых участков кожи (лицо, шея, туловище). Кожа лица имеет лиловый или фиолетовый оттенок, особенно выраженный вокруг глаз.

При гистологическом исследовании выявляются субэпидермальные пузыри с неровным, фестончатым дном, утолщение стенки сосудов, обнаруживаемое с помощью ШИК-реакции, бедный клетками воспалительный инфильтрат, отложение IgG и других иммуноглобулинов на границе эпидермиса и дермы и вокруг сосудов (в биоптатах, полученных с открытых участков тела).

Диагноз кожной порфирии устанавливается на основании клинической картины, оранжево-красного свечения мочи под лампой Вуда, повышенного уровня порфиринов в моче. Дифференциальный диагноз проводят с псевдопорфирией (заболеванием обусловленным приемом лекарственных средств, таких как тетрациклин, этретинат и др.), дисгидротической экземой, приобретенным буллезным эпидермолизом, вариегатной порфирией.



По материалам: MedUniver.com

Если вы обнаружили ошибку на этой странице, выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.


Добавление комментария

Имя:*
E-Mail:
Комментарий:
Вопрос:
Решите пример: 14 - 2 (ответ прописью)
Ответ:*
Введите два слова, показанных на изображении: *